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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

阮春福辞去越南国家主席职务 国会将审议人事******

  中新网1月18日电 综合外媒报道,当地时间1月17日,越共第十三届中央委员会召开会议,同意阮春福辞去越共中央政治局委员和越南国家主席等职务。

  阮春福请辞退休

  据越通社报道,1月17日,越共第十三届中央委员会召开会议,就阮春福提出关于辞去越共中央政治局委员、越共十三届中央委员会委员、越南社会主义共和国主席、国防与安全委员会主席等职务并退休的申请进行审议并提出意见。

资料图:阮春福。

  报道称,在越南政府总理(2016-2021年)的岗位上,阮春福在领导、指导新冠肺炎疫情防控工作中付出了巨大努力,取得重要成果。但由于多名下属干部,其中包括两名政府副总理、三名部长违规并造成严重后果,阮春福承担领导责任。阮春福意识到其对党和人民的责任,提出辞去职务、辞去工作和退休的申请。

  根据现行规定,考虑到阮春福个人意愿,越南共产党第十三届中央委员会当天召开会议,同意阮春福辞去中央政治局委员、越共第十三届中央委员会委员、越南社会主义共和国主席、国防与安全委员会主席等职务。

  报道称,越南国会常务委员会决定将于1月18日下午召开第十五届国会第三次特别会议,以审议国会职权范围内的人事事项。

  新加坡《联合早报》指出,阮春福的辞呈须得到国会的批准才能生效。路透社还称,阮春福的办公室未对此事置评,目前尚不清楚是否已选择了继任者。

  曾被视为越南领导层“第二号人物”

  阮春福为经济学专业出身,越南国民经济大学毕业,曾留学新加坡国立大学,是越南经济改革中涌现出的专业官员的代表。

资料图:阮春福。

  2006年到2016年间,他在时任越南总理阮晋勇领导下工作,从政府办公厅副主任、主任逐步晋升为副总理、常务副总理并进入越共中央政治局,协助阮晋勇主持了行政程序改革、国企精简重整、推进“平衡外交”及引进外资等工作。

  此后,阮春福任总理期间也交出了一份颇受外界赞赏的“经济成绩单”。据《越南+》报道, 2016年至2021年,越南国内生产总值的年平均增长率达5.99%,位居全球和地区GDP增速最快的国家和地区之列,吸引外国直接投资协议总额达1750亿美元,进出口额也连年增长。

  而此次请辞,距离现年68岁的阮春福担任越南国家主席一职还不到两年。

  2021年4月,时任政府总理阮春福当选为新一任国家主席。这是越南历史上现任政府总理首次被选举为国家主席。

  阮春福在宣誓就职时承诺,将努力完成党、国家和人民赋予的任务,实现国家强大、全面且可持续发展目标,绝对尊重法律和宪法。他还表示,将与国会、政府和整个政治体系一道努力,密切关注国家全面发展的愿景、路线和战略的实施。

  新华社报道称,越南领导层素有“四驾马车”之说,即越共中央总书记、国家主席、政府总理和国会主席。越南新一届“四驾马车”于2021年全部确定,包括越共中央总书记阮富仲、国家主席阮春福、政府总理范明政和国会主席王庭惠。

  对此,《联合早报》援引新西兰惠灵顿维多利亚大学越南政治专家阮克江曾评论称,当选国家主席后,阮春福在当时已成为“党内第二号人物”。

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